Caso clínico: Neurilemoma de mediastino posterior

Paciente feminina, branca, 66 anos, costureira que iniciou há cerca de 6 meses com diminuição progressiva da visão de olho esquerdo. Sem quaisquer outras queixas. Consultou com oftalmologista que em exame de fundo de olho esquerdo teve a impressão clínica de tratar-se de melanoma uveal. Realizou tomografia computadorizada de crâneo cujo laudo foi: presença de lesão expansiva no interior do globo ocular esquerdo, com centro geométrico na câmara posterior e amplo contato com o corpo ciliar e a parede lateral do globo ocular esquerdo. Mede cerca de 1,7 x 1,5 x 1,5 nos maiores eixos, apresenta impregnação relativamente homogênea pelo meio de contraste, não sendo observada alteração significativa das estruturas intra ou extra-conais. Os achados são inteiramente compatíveis com a informação clínica de melanoma ocular (figura 1).

Em exame de estadiamento da doença foi observado alteração em raio-x de tórax, mostrando uma massa localizada em porção posterior do hemitórax esquerdo (figura 2). Tomografia computadorizada confirmou os achados, demonstrando uma massa em topografia de mediastino posterior (figura 3). Esta paciente tinha história de atropelamento há cerca de 2 anos e cirurgia por fratura de ossos da face e por fratura de tíbia esquerda. Além de trombose em membro inferior esquerdo. Era ex-tabagista (fumou por 10 anos ½ carteira/dia – parou há 5 anos).

Ao exame físico, apresentava-se em bom estado geral, com mucosas úmidas e coradas, eupnéica, acianótica, normotensa, afebril, pulsos simétricos e amplos, sem edema de extremidades, sem baqueteamento digital. Aparelho cardiovascular, com ritmo regular, em dois tempos, com bulhas normofonéticas, sem sopros. Aparelho. respiratório: tórax simétrico, sem abaulamentos ou deformidades; presença de murmúrio vesicular diminuído e roncos em terço superior de hemitórax esquerdo; crepitantes em metade superior de hemitórax direito-. Abdomen flácido, indolor, sem defesa ou visceromegalias à palpação, sem sinais de irritação peritoneal, ruídos hidro-aéreos presentes.

A partir destes achados a paciente foi submetida a tomografia de abdomen total que não demonstrou allteração, exceto por pequeno aumento do baço, o qual tinha densidade homogênea. Inicialmente a paciente foi submetida a enucleação com retirada do olho esquerdo, sendo confirmado o diagnóstico de melamona ocular. Duas semanas após a primeira cirurgia, com hipótese diagnóstica de tumor de mediastino posterior, a paciente foi submetida a uma toracotomia esquerda, onde identificou-se massa bem delimitada e aderida a goteira costovertebral esquerda. Foi realizada retirada total da massa com margens livres (figura 4). A paciente apresentou boa evoluação pós-operatória com alta no terceiro dia pós-operatório.

Os tumores neurogênicos representam aproximadamente 20{948b35ad6748ab36e4cccbc1c1b17bee4df9745ad6c7f69b9ca57e30a5f984c4} das neoplasias mediastinais da população adulta e 35{948b35ad6748ab36e4cccbc1c1b17bee4df9745ad6c7f69b9ca57e30a5f984c4} de todas as pediátricas. Os tumores neurogênicos são a causa mais comum de massas mediastinais posteriores (75{948b35ad6748ab36e4cccbc1c1b17bee4df9745ad6c7f69b9ca57e30a5f984c4} de todas as neoplasias mediastinais posteriores). Aproximadamente 90{948b35ad6748ab36e4cccbc1c1b17bee4df9745ad6c7f69b9ca57e30a5f984c4} destes tumores ocorre no mediastino posterior. Setenta a 80{948b35ad6748ab36e4cccbc1c1b17bee4df9745ad6c7f69b9ca57e30a5f984c4} são benignas e aproximadamente metade dos pacientes são assintomáticos. Os tumores neurogênicos são geralmente agrupados em três categorias: aqueles que surgem dos nervos periféricos, gânglios simpáticos ou raramente dos gânglios parassimpáticos. Schwannoma, neurofibroma, e tumor maligno de bainha de nervos têm origem dos nervos periféricos, enquanto que o ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma e neuroblastoma têm origem a partir dos gânglios simpáticos. Tumores de bainhas de nervos são mais comuns em adultos enquanto que tumores de gânglios simpático são mais comuns em crianças.

Os Schwannomas (ou neurilemomas) e neurofibromas são os tumores neurogênicos mediastinais mais comuns. Eles são benignos, de crescimento lento e freqüentemente têm origem de uma raiz de um nervo espinhal, mas pode também envolver qualquer nervo torácico. Os schwannomas têm origem da bainha nervosa e comprimem extrinsicamente as fibras nervosas.

Os schwannomas são freqüentemente heterogêneos, especialmente quando grandes, com áreas de degeneração cística, baixa celularidade, hemorragia, mielina e pequenas calcificações. Os neurofibromas são normalmente homogêneos, bem delimitados mas não são encapsulados e resultam de uma proliferação desorganizada de todos os elementos dos nervos, incluindo as células de Schwann, as fibras nervosas mielinizadas e não mielinizadas e fibroblastos, Apesar destas diferenças, ambos os tumores se manifestam grosseiramente como massas esféricas lobuladas.

Radiologicamente, os tumores de bainha nervosa são massas bem delimitadas e de forma esférica. Eles são adjacentes a coluna e podem causar erosão e deformidade das costelas e corpos vertebrais à medida em que aumentam de tamanho. Baixa atenuação na tomografia de tórax pode indicar hipocelulariedade, alterações císticas, hemorragia, ou presença de lipídios dentro de mielina. dez por cento destes tumores crescem através do forame intervertebral e têm aparência de uma ampulheta aos exames radiológicos. A ressonância magnética nuclear é utilizada para descartar a extensão para dentro do canal medular. A cirurgia de escolha para a remoção do destes tumores é a toracoscopia, ou toracotomia quando a toracoscopia não é uma opção. Para tumores invadindo o corpo vertebral ou o forame, deve ser realizada a resseção em bloco do tumor. A quimioterapia pós-operatória ou radioterapia pode ser indicada quando a resseção total é impossível. Complicações pós-operatórias incluem síndrome de Horner, simpatectomia parcial, lesão de nervo laringeo recorrente e paraplegia.

Os tumores malignos de bainha nervosa são sarcomas de células fusiformes do mediastino posterior e incluem os neurofibromas malignos, os schwannomas malignos e os fibrossarcomas. Eles afetam igualmente homens e mulheres na terceira a quinta década de vida e estão intimamente associados a neurofibromatose, com 5{948b35ad6748ab36e4cccbc1c1b17bee4df9745ad6c7f69b9ca57e30a5f984c4} de degeneração sarcomatosa. Dor e défcits nervosos são comuns. A ressecção cirúrgica completa é tratamento de escolha, mas em pacientes com tumores irressecáveis, quimioterapia adjuvante e radioterapia são opções viáveis.

Os tumores gangliônicos autonômicos são neoplasias raras que representam um comportamento biológico que varia desde o ganglioneuroma benigno ao ganglioneuroblastoma maligno até o altamente maligno neuroblastoma Eles se originam de células nervosas ao invés da bainha das células nervosas e podem ocorrer em gânglios simpáticos e adrenais. O ganglioneuroma e o ganglioneuroblastoma surgem mais comumente dos gânglios simpáticos no mediastino posterior. Cinqüenta por cento dos neuroblastomas originam-se nas adrenais e até 30{948b35ad6748ab36e4cccbc1c1b17bee4df9745ad6c7f69b9ca57e30a5f984c4} surgem no mediastino, sendo esta a localização extra abdominal mais comum.

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Fig. 1: Tomografia computadorizada de crânio demonstrando alteração em olho esquerda, sugestiva de melanoma uveal
Fig. 2: Raio-x de tórax demonstrando massa (seta) em hemitórax esquerdo em localização de mediastino posterior
Fig. 3: Tomografia computadorizada de tórax demonstrando massa em localização de mediastino posterior, junto a goteira costo vertebral
Fig. 4: Peça cirúrgica, evidenciando massa bem delimitada com áreas de gordura de necrose