Paciente de 1 ano de idade, com história de pneumonias de repetição desde os 4 meses de idade e rx de tórax com imagem sugestiva de massa em pulmão direito (fig. 1). Tomografia computadorizada de tórax demonstrou lesão cística em pulmão direito com conteúdo líquido em seu interior (fig. 2).
Foi submetida a toracotomia exploradora, onde observou-se presença de lobo superior de pulmão direito aumentado de volume e presença de secreção purulenta em seu interior. Foi realizada punção deste pulmão para retirada de secreção e melhor mobilidade do pulmão para a realização de lobectomia pulmonar (fig. 3 e 4). O diagnóstico anatomopatológico foi de malformação adenomatóide cística tipo II.
Malformação adenomatóide cística
A malformação adenomatóide cística (MAC) compreende um grupo de malformações pulmonares com características semelhantes, que apresentam tecido pulmonar com arquitetura aberrante e diferenciação com variações de formações císticas.
As lesões são muito variáveis em tamanho e podem compreender todo um lobo, parte dele, ou todo o pulmão. Essa malformação apresenta conexões com a árvore traqueo-brônquica e tem seu suprimento vascular proveniente da circulação pulmonar, porém a área pulmonar comprometida apresenta diminuição de sua vascularização. Sua incidência fica em torno de 1,2 por 10.000 nascimentos, não apresentando relação com raça, idade ou exposição das gestantes a algum fator; assim como não há associação com fatores genéticos. Pode afetar qualquer um dos lobos pulmonares, ocorrendo com mais freqüência nos lobos inferiores e raramente afetando mais de um lobo.
As malformações adenomatóide císticas foram divididas inicialmente de acordo com suas características histológicas em tipos I, II e III. A freqüência das MAC é >65{948b35ad6748ab36e4cccbc1c1b17bee4df9745ad6c7f69b9ca57e30a5f984c4} (tipo I), 20{948b35ad6748ab36e4cccbc1c1b17bee4df9745ad6c7f69b9ca57e30a5f984c4} - 25{948b35ad6748ab36e4cccbc1c1b17bee4df9745ad6c7f69b9ca57e30a5f984c4} (tipo II) e 8{948b35ad6748ab36e4cccbc1c1b17bee4df9745ad6c7f69b9ca57e30a5f984c4} para o tipo III sendo estes baseados no tamanho de seus cistos e características celulares. Posteriormente foram adicionados mais dois tipos de malformação adenomatóide cística, os tipos 0 e IV, baseados no sítio inicial de sua formação.
A malformação adenomatóide cística tipo I é caracterizada por uma massa pulmonar, geralmente confinada a um lobo, contendo cistos grandes, de aproximadamente 10 cm de diâmetro, podendo ser únicos ou multiloculados, coberto por epitélio pseudo-estratificado ciliar com áreas de epitélio produtor de muco coberto por tecido fibro-muscular, geralmente preenchidos por ar ou muco. O tecido pulmonar adjacente se apresenta normal, sendo geralmente comprimido pela mal formação que apresenta efeito de massa intra-torácica, podendo levar a quadros de insuficiência respiratória no período neo-natal.
A MAC tipo II está geralmentet presente em apenas um lobo e se apresenta com múltiplos cistos de pequeno diâmetro variando de 0,5-2,0 cm, cobertos por epitélio do tipo bronquiolar e separados por septos alveolares. A MAC tipo II se assemelha a sequestração pulmonar intra-lobar, sendo diferenciada pela sua histologia e em muitos casos estão presentes no mesmo paciente. Esta forma de MAC está associada a várias outras malformações como atresia de esôfago, fístula traqueo-esôfágica, agenesia renal bilateral, atresia intestinal e anomalias ósseas e do sistema nervoso central.
A MAC tipo III pode envolver todo um pulmão ou ambos. Sua superfície de corte é firme e geralmente não apresenta lesões císticas, quando estas aparecem não ultrapassam 0,5cm de diâmetro, e a sua estrutura microscópica apresenta irregularidades em sua estrutura brônquica envolvida por pequenos espaços aéreos revestidos por epitélio cuboidal.
Têm sido sugerido a expansão da classificação das malformações adenomatóide císticas para incluir duas outras entidades: o tipo 0 que se apresenta como um componente equivalente a displasia acinar, com incidência de 1{948b35ad6748ab36e4cccbc1c1b17bee4df9745ad6c7f69b9ca57e30a5f984c4}-3{948b35ad6748ab36e4cccbc1c1b17bee4df9745ad6c7f69b9ca57e30a5f984c4} e cistos com diâmetro de até 0,5 cm, cobertos por epitélio pesudo-estratificado; e o tipo IV que se apresenta com grandes cistos periféricos, ocorrendo em torno de 2{948b35ad6748ab36e4cccbc1c1b17bee4df9745ad6c7f69b9ca57e30a5f984c4}-4{948b35ad6748ab36e4cccbc1c1b17bee4df9745ad6c7f69b9ca57e30a5f984c4} dos casos e com cistos de até 7 cm de diâmetro, sendo uma associação dos tipos I e II com perda de tecido conjuntivo. Estes cinco tipos de alterações representam os efeitos do desenvolvimento aberrante ocorridos na formação das vias aéreas periféricas (Tipo 0 – arvore traqueo-bronquica; Tipo I – bronquial e bronquiolar; Tipo II bronquiolar; Tipo III – bronquiolar/ alveolares e Tipo IV – acinar distal).
A malformação adenomatóide cística tem aumentado a sua incidência devido a detecção precoce desta patologia por exames pré-natais como a ultra-sonografia pré-natal. Este tipo de patologia pode estar associado a hidropsia fetal (40{948b35ad6748ab36e4cccbc1c1b17bee4df9745ad6c7f69b9ca57e30a5f984c4} dos casos) e distúrbio hemodinâmico devido a compressão vascular de estruturas intra-toracicas; apresentando-se desde massas intra-torácicas assintomáticas até distúrbios respiratórios leves ao nascimento e insuficiência respiratória neo-natal. Os indivíduos com esta patologia podem se apresentar assintomáticos por longo período de vida e em fase futura de vida vir apresentar sintomas sugestivos de infecção pulmonar. Alguns casos detectados no período pré-natal podem apresentar resolução espontânea. Aproximadamente 1/3 dos casos são diagnosticados no período pós-natal e são caracterizadas por pequenas lesões, onde seu principal sintoma é a pneumonia recorrente, podendo ainda apresentar tosse, cianose e dispnéia.
O manejo destas lesões assintomáticas é controverso, mas a maioria dos autores sugere a ressecção devido ao risco de infecção destas lesões ou de transformação neoplásica, principalmente o tipo bronquíolo-alveolar, enquanto que nos pacientes sintomáticos, é consenso a ressecção da lesão, geralmente na forma de lobectomia pulmonar.
Referências bibliográficas
- McLean S E, Pfeifer J D, Siegel M J, Jensen E R, Schuler P M, Hirsch R, Mychaliska G B. Congenital Cystic adenomatoid malformation connected to an extralobar pulmonary sequestration in the contralateral chest: Common origin? Journal of Pediatric Surgery, Vol 39, n 8 (august), 2004: E30
- Oermann C M,. Congenital Cystic adenomatoid malformation. Up to date version 15.2 April 2007. www.uptodate.com
- Wright, Chris. Congenital malformations of the lung. Current Diagnostic Pathology (2006) 12, 191-201